7 概述
听神经瘤是指生长在蜗神经及前庭神经各分支上的神经鞘膜瘤，70%以上原发于前庭神经，其中以前庭上神经为多。是由胚原性Schwann细胞异常增生而成，可发生在神经干的任何部位。最常发生于位靠内耳道底的神经鞘膜Schwann细胞与神经胶质细胞衔接的节点上。听神经瘤组织学属良性病变，生长缓慢。临床确诊者半数以上在30～50岁之间，女性多于男性，多为单侧性。其临床发病率各家统计不一，约为0.1‰～0.2‰，居颅内肿瘤的第3位，占脑桥小脑三角肿瘤的70%以上。颞骨病理学家们早就指出，隐性听神经瘤的发现率很高。Hardy（1936）在颞骨切片中发现听神经瘤占2.%（6/250）；Schuknecht（1975）统计占0.97%（5/517），姜泗长（1987）统计为0.43%（1/231），均为临床听神经瘤确诊率的数十倍之多，足见听神经瘤漏诊率之高。随着人们对听神经瘤认识的加深及耳神经学、影像诊断学的发展，会有更多病人获得早期诊断，而不至等到颞骨切片时才发现。因此，早期诊断和治疗听神经瘤应视为耳科医师们的神圣职责之一（图9.3.3.3-0-1～9.3.3.3-0-3）。
听神经瘤的临床表现与肿瘤原发部位和体积有直接关系。早期症状为单侧持续性耳鸣，进行性感音神经性聋，短暂的眩晕或持续的不稳定感。部分病人有耳深部闷塞、胀痛或耳道麻木感。随着肿物体积增大，压迫面神经，其他脑神经及脑干和小脑，可相继出现患侧舌前2/3味觉丧失、眼干、面肌张力低下、面部感觉异常，晚期出现头痛、共济失调等症状，以至失去自理能力。少数病例可因颅压增高而视力减退。重视病人的主诉，进行详细的耳神经学检查（含纯音听阈、阈上听功能、言语测听、听性脑干电位及前庭功能）及影像学诊断相结合，是提高听神经瘤早期确诊率的重要手段。确诊早、晚与手术治疗的预后有直接关系。
听神经瘤的外科治疗经历了4个发展阶段：①1800～1900年，以Sir Chailes Bell和Ballance为代表探索时期，从研究临床症状与尸体解剖相结合认识听神经瘤，并最早进行了听神经瘤切除术；②1900～1917年，以Cushing为代表的发展时期，此时已开展了经枕下、经乳突术式及结扎乙状窦的联合术式等，并注意到出血和感染是术后死亡的主要原因；Cushing首先使用的银夹子止血法是一个进步，但此种手术死亡率仍达70%～90%；③1917～1961年，以Dandy为代表的完善时期，Dandy继承了Cushing的经验，重视肿物的定位及改进了手术进路，使枕下小脑幕下进路术式规范化，此种手术死亡率下降至20%左右；④1961年W.House将耳显微外科技术与神经外科相结合，成为现代听神经瘤显微外科手术的新开端。伴随早期诊断技术的提高及术中应用面神经监测、脑干电位的监测，使手术死亡率下降至1%以下，面神经保存率亦由几乎是0上升至70%以上，听功能的保存问题亦已列入手术目标。
我国第一篇听神经瘤手术报道由孙鸿泉发表在中华耳鼻咽喉科杂志（1958）。此后近20年，听神经瘤的手术治疗几乎完全由神经外科实施。直至20世纪80年代初，只有少数耳科医师进行这方面工作。近20余年来，随着耳神经学和影像诊断学的发展，听神经瘤的早期诊断率明显提高，耳神经外科在国内广泛开展。在显微镜下施行听神经瘤切除术，术中配合面神经功能及脑干电位监测，手术死亡率已下降至1%以下，肿瘤全切除率及面神经、听神经功能的保存率逐渐接近国际先进水平。
8 适应症
经迷路后进路听神经瘤切除术适用于瘤体主要在脑桥小脑三角，直径小于2.5cm的中、小听神经瘤病列（图9.3.3.3-1）。此法可保存迷路结构，有利于保存残余听功能。但此法有术野窄小、术中不能首先找到和保护面神经等缺点，且不适用于乙状窦前移的病例。
9 听神经瘤手术指征及缓行手术指征
听神经瘤生长缓慢，有报道部分病例长期停止生长的，极少发生恶变。所以，在确诊之后，是否立即进行手术治疗，常需要多方比较之后决定。但基本原则应是：一旦确诊，尽早进行手术切除。因为：①临床症状出现病人才来就诊，说明肿块的存在已部分地或明显地损害病人的正常状态；②目前尚无其他医疗方法可使肿瘤停止生长、萎缩或消失；③肿物较小时容易切除，手术安全性大，面神经、听神经保存率较高。
在决定是否进行手术治疗和选择时机时，下述因素是必须考虑的：肿物的直径和位置；病人症状、体征的轻重；病人的年龄、职业特点和全身健康状况。当然，医院的技术经验和特殊器械设备条件也是不可忽略的因素。
若病人具有下列情况，手术应慎重考虑：①高龄病人（如65岁以上），且肿物直径在2cm以下，无脑干及小脑压迫症状者；②心血管系统及重要脏器有明显功能障碍者；③血液功能不全者；④肿物压迫中枢及颅压过高者，应先行脑室引流及其他降颅压治疗后再安排手术；⑤有其他急慢性疾病者，亦应在治愈后再择期行听神经瘤切除术；⑥惧怕手术、疑虑很深者应详细解释之后再行定夺；单耳听力侧患听神经瘤者。
10 手术进路选择
开放内耳道和进入脑桥小脑三角池，显露及全部切除肿物，并尽可能保存面神经及听神经功能，是当前听神经瘤手术的基本方法和目标。为此，可根据具体条件选择不同的手术进路或各种进路联合使用。
听神经瘤切除术的基本手术进路包括下列3类：①经颅中窝进路（或称迷路上进路）；②经迷路进路及迷路后进路（或称经耳进路）；③经乙状窦后进路及枕下进路（图9.3.3.3-0-4）。
瘤体部位、直径、患侧及健侧的听功能及面神经功能状况，三叉神经受侵与否是选择手术进路的重要依据。可供参考对比式如表9.3.3.3-0-1。
11 术前准备
1.详细了解病史，复习听功能、前庭功能、面神经功能检查资料及影像检查照片，力求定性定量定位诊断无误。
3.术前晚灌肠，睡前内服镇静药。
4.手术晨禁水、禁食。
5.术前半小时予硫酸阿托品0.5mg皮下注射。
12 麻醉和体位
2.病人进入全麻后，安放及调试面肌电图及ABR测试设备，以便在术中进行面神经及脑干功能监测，避免手术损伤。
3.建立两个静脉通道，以便维持麻醉、静脉给药及准备给液体和输血之用。
4.病人平卧头转向健侧，或向健侧卧位，使术耳向上。麻醉机、面部肌电图及ABR监测仪放在病人健侧身旁，手术显微镜立于病人头部健侧。
5.术者在头部患侧，助手在病人头端（图9.3.3.3-2）。
13 术中监护
面神经监护可用毫针电极刺入颊或颧部肌肉内记录，脑干诱发电位监测同常规听性脑干诱发电位（ABR）检查，当手术进入内耳道或脑桥小脑三角池，即可进行记录。在切除肿瘤过程中，持续监测，可以及时提示术者操作离听、面神经的远近，有无损伤的可能性。对保护面神经和听神经功能有重要价值。
14 手术步骤
1.切口 作患侧耳后沟后方弧形切口，深至皮下。将皮瓣向前分离至耳后沟一线，并掀向耳廓。如图切开肌筋膜及骨衣，深至骨面。沿骨面分离，直至骨性外耳道口的后缘，露出乳突尖、耳道后上棘及颞线，将皮肤与肌筋膜瓣向前方牵引，即可暴露出乳突皮质骨面 。（图9.3.3.3-3）
2.切除乳突气房 以耳道后上棘为标志，将乳突皮质及气房全部切除。前方保留耳道后壁一薄层骨板，以鼓窦入口和面神经垂直段为前界；上方以颞线为界，与天盖取平；后、下方以乙状窦为界，充分清除窦脑膜角、坚角及乙状窦周围气房，开放乳突尖，显露下述标志：①鼓窦入口的钻骨窝、钻骨体部及面神经乳突段上端骨管；②外半规管隆起及前、后半规管骨性隆起；③乙状窦骨壁；④二腹肌嵴的前端，面神经管乳突段的下端标志（图9.3.3.3-4，9.3.3.3-5）。
3.小心磨薄并切除乙状窦的骨板，以便术中将窦壁轻轻压下，以扩大迷路后与乙状窦前之间硬脑膜的视野。
4.切除曹氏三角区（Trautmann's Triangle）的骨质 在保存后半规管完整性的前提下，切除其与乙状窦之间的骨板，显露上起岩上窦、下至颈静脉球窝的一片颅后窝硬脑膜（即岩骨后方硬脑膜），按水平半规管向后作延长线，其下方脑膜颜色浅黄处为内淋巴囊的位置（图9.3.3.3-6）。
5.切开颅后窝前壁硬脑膜 沿岩上窦下缘与乙状窦前缘约2mm距离处做弧形切口，后下绕过内淋巴囊，做成一个半圆形的脑膜瓣，翻向迷路侧，即可显露脑桥小脑三角池。可看清小脑半球侧面与岩骨后面的界限（图9.3.3.3-7）。
6.显露并切除肿瘤 循岩骨后面进入，将小脑半球轻轻向后推移，即可进入脑桥小脑三角池。在快速静脉输入20%甘露醇液250ml和放出脑脊液30～50ml后，角池慢慢扩大，即可在内耳道口部看到近圆形之肿块，被膜上有由前向后走行之血管（图9.3.3.3-8）。
用双极电凝器处理肿块表面血管，切开被膜，即可行囊内切除或用吸引切割器、超声吸引器（CUSA）使瘤体缩小，然后再分离周围组织，将囊壁一并切除。此时应注意被挤压变形的面神经常与被膜粘在一起，有时很难分开，以致只有将部分囊膜保留方能保存面神经的连续性（图9.3.3.3-9）。
7.连续缝合硬脑膜关闭术腔 充分冲洗术腔，经摒气证实无出血，即可缝合硬脑膜切口。宜选用坚韧无创缝线，连续缝合。若脑膜有缺损，可将筋膜片夹缝其间，用小骨块和骨蜡严密封闭鼓窦入口及残存气房，取皮下脂肪组织及乳突骨屑充填乳突腔。皮肤切口对位缝合，局部加压包扎，不必放引流条（图9.3.3.3-10）。
15 术中注意要点
1.切除乙状窦表面及曹氏三角骨板和切开硬脑膜时，必须避免损伤乙状窦及岩上窦，尽可能保护内淋巴囊。
2.分离和切除肿块时，要注意保护小脑表面软脑膜的血管及汇入岩上窦的岩静脉。岩静脉常在小脑幕下方的前部进入岩上窦，管壁薄，内径较大，容易撕脱和难以用电凝法止血，亦无法结扎，若发生损伤，需用银夹子止血。
3.封闭鼓窦入口和残存气房，是杜绝脑脊液耳鼻漏的关键，要求严密牢靠。