7 概述
肺动脉瓣狭窄一般是指室间隔完整，肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏畸形。肺动脉瓣狭窄比较常见，占先天性心脏病的8%～10%。早在1761年，Morgagni描述了此种畸形。
肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%，瓣叶交界相互融合，纤维嵴线向肺动脉壁放射，瓣叶增厚、短缩和僵硬，瓣口狭窄，并向上突入于肺动脉内呈鱼嘴状。有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。瓣孔可以在中央或偏向一侧，极严重病例瓣口直径仅1～2mm，中度狭窄瓣叶的交界部有部分粘连，中心部仍可自如启闭。有10%～20%病例肺动脉瓣发育不全，无交界粘连，瓣叶明显增厚，瓣叶结构含有黏液瘤样组织，启闭不灵活，而形成单纯肺动脉瓣狭窄，往往有家族病史。Noonan综合征大多为此种病变。也有肺动脉瓣狭窄同时伴瓣环的发育不全（图6.21.2.1-0-1）。
右心室有不同程度的继发性肥厚，室腔可能偏小，漏斗部肥厚明显。严重病例可致右室流出道狭窄。心内膜下心肌可有缺血性病变，产生右室壁坏死、瘢痕和钙化。三尖瓣增厚，其闭合处可有纤维组织增生，甚至出现三尖瓣关闭不全。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。
肺动脉均有狭窄后扩张的改变，内壁且常有“喷射损伤的病变”。扩张自瓣环以上开始，可延伸至左肺动脉。肺动脉直径超过主动脉直径。但肺动脉扩张的程度与瓣口狭窄的程度并不一定呈比例，有人认为狭窄后扩张与肺动脉壁本身的缺陷可能也有关系。
1913年，Doyen曾试用扁平刀经心室行狭窄的瓣膜切开术但未成功，1947年Sellors和1948年Brock成功地进行了经右室闭式肺动脉瓣切开术。1951年，Varco首先成功地在阻断循环下行肺动脉瓣直视交界切开术；1953年，Swan等在低温停循环下经肺动脉进行瓣膜切开术；1953年，Kirklin应用低温体外循环技术施行直视肺动脉瓣切开术获得成功。
肺动脉瓣交界切开术可在常温或低温下阻断腔静脉行直视交界切开术，由于体外循环技术逐步改善，明显提高了手术安全性，目前均主张在体外循环下进行。尤其是伴有肺动脉漏斗部狭窄或房间隔缺损或三尖瓣关闭不全者必须在体外循环下进行手术。有卵圆孔未闭者也应同期手术矫正，因肺动脉瓣狭窄导致的右心室肥厚，在术后仍将影响右心室的顺应性，未闭的卵圆孔可在心房水平出现右-左的分流。
9 术前准备
1.术前应详细检查，通过超声心动图等明确诊断，以确定手术适应证和方案。
11 手术步骤
1.胸部正中切口。
2.纵行切开心包，行心外探查，瓣膜型狭窄者肺动脉主干有狭窄后扩张，可扪及明显震颤。肺动脉瓣环往往正常。
3.常规建立体外循环，应用冷心脏停搏液和局部心脏降温保护心肌，待心脏停搏后在肺动脉瓣稍上方做一长约1.5～2.5cm之纵切口或横切口。
4.用两把牵引器或牵引线牵开肺动脉壁切口，检查瓣膜形态及瓣口大小（图6.21.2.1-1），用无损伤钳轻轻夹住并提起瓣叶，术者用刀沿融合瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部（图6.21.2.1-2），注意勿损伤肺动脉壁。若是两叶瓣，还需将瓣叶附着侧壁的部位切开。若瓣叶的交界嵴不清楚，可将融合成锥形的瓣膜剪成两叶。如果瓣叶肥厚并造成梗阻，可切除瓣叶。
5.肺动脉瓣交界切开后，经肺动脉切口探查右室流出道，成人应能通过示指，儿童应能通过小指。缝合肺动脉切口，排尽右心内气体后，结扎缝合线。进行心脏复苏和停止迂回心肺灌注。