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尿卟啉
拼音:niàobǔlín英文:Uroporphyrin概述:卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变...
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卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4个吡咯环被4个次甲基-CH=互相结合的闭环卟吩(porphin)作为基体,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基团的衍生物,统称卟啉。根据1-8侧链的链型和排列状态而有各种...
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遗传性粪卟啉症
拼音:yíchuánxìngfènbǔlínzhèng英文:hereditarycoproporphyrin疾病分类:皮肤性病科疾病概述:遗传性粪卟啉症:极罕见,主要为急性腹痛及神经精神症状。疾病描述:遗传性粪卟啉症是罕见的一型肝性卟啉病,系常染色体显性遗传...
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卟啉症
拼音:bǔlínzhèng英文:porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代谢异常的疾病,多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传,可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传,卟啉沉积在组织...
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原卟啉钠
拼音:yuánbǔlínnà英文:protoporphyrindisodium[湘雅医学专业词典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅医学专业词典]原卟啉钠说明书:药品名称:原卟啉钠英文名称:ProtoporphyrinDisodium别名:柏罗吐扑啡啉;保肝能;护肝宁;补肝片;肝补片...
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粪卟啉
拼音:fènbǔlín英文:Coproporphyrinogen概述:卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即...
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红细胞生成性粪卟啉症
拼音:hóngxìbāoshēngchéngxìngfènbǔlínzhèng英文:Erythropoieticcoproporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症多见于5岁以内男孩,主要表现为光敏感,尿中无原卟啉。疾病描述:文献报道其体征和症状与EPP相类...
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卟啉检查法
拼音:bǔlínjiǎncháfǎ概述:卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。常采用尿液、粪便和红细胞的卟啉检查法。操作名称:卟啉检查法适应证:卟啉...
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变异性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病别名南非遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮...
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急性间歇性卟啉症
拼音:jíxìngjiānxiēxìngbǔlínzhèng英文:acuteintermittentporphyria疾病别名Waldenstrom综合征急性间歇性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述肝性血卟淋病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所...
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卟啉合成
拼音:bǔlínhéchéng英文:porphyrinsynthesis卟啉合成指生物体内卟啉核是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。这里生成的δ-氨基-γ-乙酰丙酸二分子缩合变成胆色素原,再由4分子胆色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物后来经粪卟啉原...
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卟啉菌属
拼音:bǔlínjūnshǔ英文:porphyromonas不解糖、不耐2%胆盐的菌株(如牙龈类杆菌等)已独立成一新属,称为卟啉菌属(porphyromonas)。包括有3种,分别是牙龈卟啉菌(p.gingvalis)、不解糖卟啉菌(p.assacharolytica)、牙髓卟啉菌(p.endodontalis)...
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肝性红细胞生成性卟啉症
拼音:gānxìnghóngxìbāoshēngchéngxìngbǔlínzhèng英文:hepatoerythropoieticporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肝性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性红细胞生...
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先天性红细胞生成性卟啉症
拼音:xiāntiānxìnghóngxìbāoshēngchéngxìngbǔlínzhèng英文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病别名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光...
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杂色卟啉病
概述:混合性卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟发性皮肤光敏性卟啉病。混合型卟啉病很少在...
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混合型卟啉病
拼音:húnhéxíngbǔlínbìng英文:prophyriavariegata概述:混合性卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟...
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红细胞肝性原卟啉症
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
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红细胞生成性原卟啉症
拼音:hóngxìbāoshēngchéngxìngyuánbǔlínzhèng英文:erythrohepaticprotoporphyria;erythropoieticprotoporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。疾病描述:1953年Kosenew...
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红细胞生成性原卟啉病
拼音:hóngxìbāoshēngchéngxìngyuánbǔlínbìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是...
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尿粪卟啉
拼音:niàofènbǔlín正常值:定性:阴性。定量:儿童:0~120nmol/24h(0~80μg/24h)成人:75~240nmol/24h(50~160μg/24h)。化验结果意义:阳性(或升高):先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性...
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红细胞生成卟啉
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
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红细胞生成性尿卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
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先天性光敏感性卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
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红细胞生成性卟啉病
拼音:hóngxìbāoshēngchéngxìngbǔlínbìng英文:erythropoieticporphyria概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传...
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迟发性皮肤卟啉症
拼音:chífāxìngpífūbǔlínzhèng英文:porphyriacutaneatarda疾病分类:皮肤性病科疾病概述:迟发性皮肤卟啉症:30岁~40岁发病,主要为男性,水疱、大疱、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉...
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先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
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原卟啉钴
拼音:yuánbǔlíngǔ英文:cobaltprotoporphyrin药品说明书:适应症:用于网状细胞肉瘤、绒毛膜上皮癌等的治疗。用量用法:静注:25mg/次,用5%葡萄糖液溶解,1次/日,连用数日后,休息1~2日。注意事项:有胃肠道...
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土耳其卟啉病
概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患...
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症状性卟啉病
概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患...
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迟发性皮肤卟啉病
拼音:chífāxìngpífūbǔlínbìng英文:porphyriacutaneoustarda概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚...