3 概述
枕大孔区是指枕骨大孔周围和第1～2颈椎及其韧带所形成的区域。此部发生的先天性畸形有：①扁平颅底；②颅底陷入；③寰枕融合；④颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）；⑤寰枢椎脱位；⑥小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）。这些畸形可以单独发生，也可两种或三种畸形同时存在。
扁平颅底、寰枕融合、颈椎分节不全单独发生时，多数无神经压迫症状，可以采用非手术方法治疗；寰枢椎脱位早期，多数经头部牵引、手法复位或头颈胸石膏固定，或行枕骨与颈椎融合术可以纠正。寰椎前脱位复位困难者，可经口切除枢椎齿状突，而目前治疗较多者是小脑扁桃体下疝Ⅰ型畸形。Milhorat等（1999）报告364例小脑扁桃体下疝Ⅰ型畸形，64%伴发脊髓空洞，12%伴发颅底陷入。临床症状比较多，虽然进展缓慢，但一经出现延髓或颈髓压迫，常常发生四肢瘫痪、肌肉萎缩、感觉障碍及小脑症状，严重者可有颅内压增高，甚至发生枕骨大孔疝，导致意识障碍，或呼吸突然停止而死亡。所以对此两类病人，要经常随访观察，一旦症状加重应立即手术治疗。手术方法是颅后窝减压术，以解除对延髓和上颈髓的压迫，恢复脑脊液循环的通畅，必要时对不稳定的寰枢椎加以固定（图4.13.9-1）。
8 适应症
ChiariⅠ型畸形颅后窝减压术适用于：
3.后组颅神经受累发生声音嘶哑、吞咽困难、语言不清或舌肌萎缩等症状，并进行性加重者。
11 麻醉和体位
局麻或全麻。因为此类病人颈部较短或斜颈，常有项强，颈部活动受限，所以头部不宜过伸、后仰，否则延髓受压加重，可引起突然死亡。局麻比较安全，术中便于观察病情，一般可达满意效果。如病情严重，有呼吸功能受累者应采用全麻，以便术中发生呼吸障碍时或呼吸停止后进行辅助呼吸。但气管内插管时应避免头部过伸。最好在清醒下插管或经鼻腔插管。
体位多采用侧卧位或坐位，头部要顺其畸形的颈部固定稳妥，不可过分前屈或强行扭正。如术前发现寰枕关节脱位或寰枢椎脱位，可先做颅骨骨牵引，以策安全。
12 手术步骤
12.1 1.切口
枕部正中切口，自枕外粗隆上3cm开始，抵第5颈椎棘突平面，沿中线切开项肌，包括枕下肌肉和第1～3颈椎椎旁肌肉，暴露枕骨和第1～3颈椎椎板（图4.13.9-2）。
12.2 2.骨窗开颅
按颅后窝枕下减压术方法，做枕骨切除，仔细咬开枕骨大孔后缘。对颅底陷入症的病人，枕骨大孔边缘向颅内凹陷，寰椎后弓可与枕骨大孔接近或融合，因此，切开枕骨大孔后缘时较为困难，要耐心细致地操作，也可用高速微型钻磨开。
由于本病病人的颅后窝容积多较小，枕骨鳞部切除范围应广泛，两侧达乳突后缘，上方至横窦下缘，向下切除枕骨大孔后缘。同时还要切除寰椎后弓及第2颈椎椎板。
12.3 3.切除增厚的软组织
颅骨及上颈椎椎板切除后，要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束带样增厚。严重者在枕骨大孔后缘和寰椎后弓处的硬脊膜有明显的压迹，表示畸形的骨质压迫该部神经组织。
12.4 4.切开硬脑膜
由于畸形骨质压迫，硬脊膜紧缩，枕大池消失或上颈部椎管腔变窄，骨性压迫解除后神经组织仍然受压，因此硬脑膜必须切开。可从正常小脑部开始，“Y”形切开硬脑膜，切口越过枕骨大孔后，硬脊膜沿中线切开（图4.13.9-3）。婴儿颅后窝硬脑膜中常有畸形静脉，其部位极不规则，有时枕窦和环窦扩大，横窦或乙状窦位置也有变异，故切开硬脑膜时应予注意。此外，硬脑膜于枕骨大孔附近常与神经组织粘连，应仔细分离。
轻型的单纯颅底陷入的病人，在切除骨质及束带样软组织后，压迫症状多能解除。故有人主张不必切开硬脑膜，这样做可以防止血液进入蛛网膜下腔日后发生粘连，术后也不必作腰椎穿刺。
12.5 5.分离颅内粘连
硬脑膜切开后，最好在手术显微镜下操作，仔细分离枕大池附近的蛛网膜，把所有束带样的纤维索条切断。硬脑膜与其下面的扁桃体、延髓以及颈髓的粘连要尽可能地分离开，枕骨大孔区的蛛网膜下腔要切开，剪除部分增厚的蛛网膜。
12.6 6.解除脑脊液梗阻
对小脑扁桃体下疝畸形的病人，要尽可能地解除脑脊液的梗阻。小脑扁桃体疝呈舌状疝出枕骨大孔，有的可达第3颈椎平面，如未见到疝出扁桃体的下缘，应继续向下扩大，直至扁桃体完全暴露（图4.13.9-3）。在显微镜下松解扁桃体周围粘连后，可轻轻分开扁桃体，探查第四脑室中孔，分离中孔附近粘连。若已解除梗阻，脑脊液自中孔源源流出。对粘连严重病人，Bertrand主张切除小脑扁桃体的中下部：用双极电凝处理扁桃体背侧小血管，切开软脑膜后，用吸引器切除扁桃体并彻底止血，但许多人不主张这样做。扁桃体附近小脑下后动脉大的分支要保留，以保证小脑和延髓的供血。如果枕骨大孔粘连很紧，妨碍解剖扁桃体，无法打开中孔时，则切开小脑蚓部下部，打开第四脑室，解除梗阻（图4.13.9-4）。
如切开蚓部有困难，梗阻性脑积水未解除，可按脑积水治疗方法，进行分流术。
12.7 7.硬脑膜处理
多数作者认为术后不予缝合硬脑膜，但Bertrand却强调要缝合硬脑膜，以防止血液进入脑脊液。他认为术后肌肉渗血，进入蛛网膜下腔后，刺激脑膜，可以发生交通性脑积水，故应缝合硬脑膜。为了防止硬脑膜缝合后引起压缩，可用干冻硬脑膜修补，这是目前最理想的脑膜修补材料。硬脑膜修补缝合后，要做硬脑膜外负压引流。
12.8 8.关闭切口
13 术中注意要点
1.防止手术加重损伤 此类病人由于枕骨畸形、枕大池闭塞，枕骨大孔后缘和上颈椎椎板与延髓、颈髓靠得很紧，在切除此部骨质时容易损伤脑重要结构，因此，术中禁止使用粗厚的咬骨钳，伸到骨下方去咬除骨组织。可用薄的咬骨钳，仔细分块咬除，或用高速微型钻逐层磨开贴近脑组织的骨片，以避免术中加重压迫延髓等组织。
2.颅颈交界区先天畸形，有时也合并椎动脉走行位置畸形，在切开寰椎后弓时要特别小心，先从中线开始，再逐渐向两侧扩大，一般成人后弓切除范围为2cm左右，小儿应适应缩小。切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓时，切勿将骨质连同软组织一起用力撕拉，最好先用剥离子分离粘附的软组织，然后再分块切除骨质，这样可以防止损伤椎动脉。
3.注意保护延髓血管 在分离蛛网膜和小脑扁桃体时，容易误伤小脑下后动脉及其分支，这些血管多隐藏在增厚而混浊的蛛网膜之下，稍不注意就会损伤。所以在切开硬脑膜时不强行剥离，须采用手术显微镜，在良好的照明和放大下，微小的血管清晰可见，可以避免损伤。